Навигация Основные категории сайта
Наш опрос Нам важно ваше мнение, да
Архив новостей Все новости за прошлые месяцы
Пустой блок Для всякой фигни
Сюда вставьте ваш текст или модули
Рекомендуем Глупая реклама
Амилаза повышена структурных изменений поджелудочной железы не выявлено
Тонкая стенка сердца.лечение

Кардиомиопатии новорожденных являются следствием дефектного развития миокарда во внутриутробном периоде. Эта группа заболеваний начинает проявлять себя с младенческого возраста, характеризуется прогрессирующим течением и зачастую быстро приводит к летальному исходу. Всемирная Организация Здравоохранения трактует кардиомиопатии новорожденных как группу невоспалительных и неишемических поражений сердечной мышцы.


Этиология и патогенез. Дебют заболевания в грудном возрасте свидетельствует о том, что развитие миокарда по дефектному пути началось еще во внутриутробном возрасте. Причина такой ситуации рассматривается со стороны генетических аномалий в генотипе родителей или их близких родственников. Случаи возникновения у них кардиомиопатий служат тому подтверждением. Следствием таких генетических отклонений служит мутация, при которой сократительные белки миокарда теряют часть своих свойств, из-за чего процесс сокращения сердечной мышцы становится недостаточно эффективным. В свою очередь, это негативным образом сказывается на всем кровообращении ребенка – возникают и постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.


Классификация. По ряду уже изученных особенностей все кардиомиопатии неясного генеза подразделяются на:
- дилятационные;
- рестриктивные;
- гипертрофические.


Клиническая картина. Кардиомиопатии новорожденных независимо от их вида имеют сходные клинические проявления. Вот только механизм их развития у каждой разновидности кардиомиопатии различный.
При дилятационной кардиомиопатии камеры сердца имеют нестандартно большую вместимость за счет истончения стенок органа. Тонкий и дряблый миокард не обладает способности к полноценным сокращениям. В сосудистое русло из желудочков поступает только ограниченный объем крови. Остальное ее количество остается внутри них. Заболевание имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию и обычно сочетается со множеством других пороков развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее грозным и скоротечным заболевание становится в том случае, если нарушается диастолическая функция сердца. Сердечное сокращение на фоне недостаточной диастолы приводит к еще меньшему поступлению крови в крупные сосуды – классические симптомы застойной сердечной недостаточности быстро прогрессируют.


Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется аномальным утолщением миокарда. Наибольшей гипертрофии подвергаются, как правило, желудочки, причем сердце в размере не увеличено – рост миофибрилл идет снаружи внутрь, поэтому при данной кардиомиопатии полости желудочков резко уменьшены в объеме. Каждое сердечное сокращение сопровождается выбросом слишком малого объема крови – формируется клиническая картина сердечной недостаточности. Нередко гипертрофия миокарда имеет ограниченную локализацию, например, в месте клапанов, вследствие чего вход в полость желудочка становится резко суженным. В этом случае говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Если обструкция незначительная и с возрастом прогрессирует медленно, то такая кардиомиопатия становится случайной находкой в подростковом возрасте, например, во время проведения плановых медосмотров. Однако в том случае, когда обструкция приводит к резкому сужению входа в желудочек, заболевание прогрессирует значительно быстрее. Чрезмерная нагрузка на миокард приводит к его ишемии и дегенеративным локальным изменениям в соответствующих зонах.


Рестриктивная форма кардиомиопатии – довольно редкое заболевание, характеризующееся патологией преимущественно эндокарда, из-за которой страдает диастолическая функция сердца. Из-за нарушенного процесса расслабления эндокарда происходит нарушение синхронизации его работы с другими слоями стенки сердца, а это, в свою очередь, нарушает адекватное наполнение желудочков кровью, обусловливает постоянную повышенную нагрузку на миокард и формирование клинической картины сердечной недостаточности.

Педиатрия диагностирует кардиомиопатию новорожденных, в основном, по клиническим ее признакам. Наличие брадикардии, одышки в покое и цианоза говорит о имеющихся признаках сердечной недостаточности, которая у новорожденных и грудничков может быть только в случае кардиомиопатий или ряда врожденных пороков сердца с поражением его клапанного аппарата и/или крупных сосудов. Хорошую информативность в диагностике кардиомиопатий предоставляет ультразвуковое исследование сердца.


Лечение. Консервативное лечение строится исключительно на симтоматическом принципе: проводится медикаментозная терапия, направленная на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности. Используют ингибиторы АПФ, вазодилятаторы, диуретики. При наличии аритмий к терапии подключают антиаритмические препараты в соответствии с видом обнаруженной аритмии.


Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится редко, а в первые месяцы жизни ребенка и вовсе не применяется, поскольку данные заболевания требуют в большинстве случаев пересадку сердца, что само по себе является операцией исключительной сложности с относительно малым процентом выживаемости.

05.10.2011

Источник: http://spravzdrav.ru/spravochnik-boleznej/pediatri...

Добавил Freqfly, 27.02.2015 в 02:52.
Просмотров: 2424, комментариев: 30